ABSTRACT

Primary pulmonary hypertension (PPH) is a disease of rare, unclear etiology, leading to elevations in pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance. The vascular lesions range from mild - consisting of neo-intimal proliferation - to severe - characterized by concentric intimal fibrosis, plexiform lesions, and necrotizing arteritis. There have been since 1987 reports describing the association between human immunodeficiency virus (HIV) and PPH, with as many as 60 patients in 1997. The role of HIV in the pathogenesis remains unclear. It is reported a case of a woman in whom this association was observed.

Keywords: Primary pulmonary hypertension. Human immunodeficiency virus.

RESUMO

A hipertensão pulmonar primária (HPP) é uma doença de etiologia desconhecida, rara, caracterizada por elevações na pressão arterial pulmonar e na resistência vascular pulmonar. As lesões vasculares variam de leve, consistindo de neoproliferação da íntima, a grave, caracterizada pela fibrose concêntrica da íntima, lesões plexiformes e arterite necrosante. Desde 1987 há relatos descrevendo a associação entre o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e HPP, chegando a cerca de 60 casos em 1997. O papel patogênico do HIV permanece desconhecido. É relatado o caso de uma mulher em que essa associação foi observada.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar primária. Vírus da imunodeficiência humana.

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