Paciente feminina, 34 anos, queixando-se de tosse seca, dispneia e emagrecimento. Relatava frequentes episódios de pirose e regurgitação. O exame físico mostrava estertores crepitantes bilaterais, microstomia e hipotrofia muscular. A TC do tórax evidenciava múltiplas formações císticas predominando nas regiões inferiores e posteriores dos pulmões, além de dilatação do esôfago distal (Figura 1).



O exame tomográfico mostrou múltiplos cistos agrupados em camadas e compartilhando paredes, predominando nas bases pulmonares, em topografia subpleural e posterior. Esse padrão tomográfico é denominado faveolamento. Além disso, observava-se também dilatação do esôfago distal.



Histologicamente, faveolamento corresponde à formação de cistos pulmonares criados pela destruição de espaços aéreos distais, por fibrose do parênquima pulmonar, com desarranjo da arquitetura de ácinos e bronquíolos. Em síntese, a identificação de faveolamento pulmonar significa a presença de fibrose e é um importante critério para o diagnóstico de pneumonia intersticial usual. O quadro pode ser idiopático - fibrose pulmonar idiopática (FPI) - ou secundário a uma série de doenças; dentre as principais, destacam-se pneumonite por hipersensibilidade (PH), sarcoidose, asbestose, reação a drogas e colagenoses (particularmente artrite reumatoide e esclerodermia).



Algumas características clínicas e tomográficas podem restringir o diagnóstico diferencial. Na asbestose, a história ocupacional e a presença de placas pleurais sugerem a etiologia. Na sarcoidose, o faveolamento tende a se distribuir predominantemente nos lobos superiores e nas regiões peri-hilares e peribroncovasculares, além de frequentemente se associar a calcificações linfonodais hilares e mediastinais.



Na FPI, que é um diagnóstico feito após a exclusão das outras causas conhecidas, o faveolamento tende a se distribuir nas regiões basais, em localização subpleural. Um difícil diagnóstico diferencial da FPI é a PH crônica. Nessa última, a história de exposição a antígenos (por exemplo, criadores de aves, presença de mofo caseiro, uso de travesseiros de penas, etc.) associada a achados tomográficos de PH subaguda (opacidades em vidro fosco, nódulos centrolobulares mal definidos e áreas de baixa atenuação relacionadas a aprisionamento aéreo) podem sugerir o diagnóstico. Além disso, raramente a doença tem distribuição basal, em geral predominando em lobos superiores.



Na esclerodermia, o comprometimento do esôfago, caracterizado por dilatação e atonia, como observado em nossa paciente, é uma pista diagnóstica para a definição etiológica do faveolamento. A idade também é um fator importante, uma vez que, na FPI, a maioria dos pacientes tem idade superior a 50 anos, e a paciente em questão tinha apenas 34 anos. Microstomia e hipotrofia muscular são achados frequentes na doença.



Em conclusão, o diagnóstico das pneumonias intersticiais é frequentemente desafiador, muitas vezes só obtido pela integração multidisciplinar entre pneumologistas, radiologistas e patologistas.



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1. Müller NL, Silva CI, editors. Imaging of the Chest. Philadelphia: Sauders-Elsevier; 2008.