Jornal Brasileiro de Pneumologia

ISSN (on-line): 1806-3756

ISSN (impressa): 1806-3713

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Corticoide sistêmico como tratamento de primeira linha da hipertensão pulmonar secundária a síndrome POEMS

Systemic corticosteroids as first-line treatment in pulmonary hypertension associated with POEMS syndrome

Samia Rached, Rodrigo Abensur Athanazio, Sérvulo Azevedo Dias Júnior, Carlos Jardim, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2009;35(8):804-808

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A síndrome POEMS é uma rara doença de plasmócitos. A ocorrência de hipertensão pulmonar como complicação respiratória da síndrome é pouco frequente e pode estar ligada ao aumento de várias citocinas, quimiocinas e fatores de crescimento como parte dos fenômenos inflamatórios que cercam a fisiopatologia da síndrome POEMS. Descrevemos o caso de uma mulher de 54 anos com síndrome POEMS e hipertensão pulmonar, que foi tratada com corticoide como terapia de primeira linha. Tratava-se de uma paciente com clássicos sintomas dessa síndrome: polineuropatia (confirmada por eletroneuromiografia), organomegalia, hipotireoidismo subclínico, gamopatia monoclonal em dosagem urinária e alterações cutâneas. A cateterização cardíaca direita revelou pressão arterial pulmonar média de 48 mmHg, débito cardíaco de 4,1 L/min e resistência vascular pulmonar de 8,05 Woods. O nível sérico de brain natriuretic peptide (BNP) foi de 150 pg/mL. Nenhuma outra doença foi encontrada durante investigação. Prednisona (1 mg/kg por três meses) foi iniciada, com dramática melhora clínica e funcional, além de normalização dos níveis dos hormônios tireoidianos e de proteína em urina por eletroforese. A pressão arterial pulmonar média caiu para 26 mmHg, o débito cardíaco para 3,8 L/min e a resistência vascular pulmonar para 2,89 Woods. O nível sérico de BNP caiu para 8pg/mL. Nossos achados indicam o potencial papel da corticoterapia como primeira linha de tratamento na hipertensão pulmonar associada à síndrome POEMS. Diante da raridade dessa apresentação, um registro multicêntrico deveria ser desenvolvido para permitir a aquisição de mais dados que suportem essa conduta.

 


Palavras-chave: Síndrome POEMS; Hipertensão pulmonar; Glucocorticoides.

 


Diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar: uma atualização

Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: an update*

Susana Hoette, Carlos Jardim, Rogério de Souza

J Bras Pneumol.2010;36(6):795-811

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Ao longo dos últimos cinco anos, o conhecimento na área de hipertensão pulmonar evoluiu de forma consistente e significativa. Novos algoritmos diagnósticos e de tratamento foram desenvolvidos com base no resultado de diversos estudos clínicos que evidenciaram a utilidade de novas ferramentas, assim como a eficácia de novos medicamentos e de combinações. Da mesma forma, a classificação da hipertensão pulmonar evoluiu, na tentativa de agrupar as diferentes formas de hipertensão pulmonar que apresentam abordagens diagnósticas e terapêuticas semelhantes a fim de facilitar a condução clínica dos pacientes. Esta revisão visa discutir cada uma dessas modificações, tendo por base as diretrizes brasileiras para manejo da hipertensão pulmonar de 2005, ressaltando aquilo que foi acrescentado às diretrizes internacionais.

 


Palavras-chave: Hipertensão pulmonar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/terapia; Protocolos clínicos.

 


Hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico: limitações diagnósticas

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnostic limitations

Bruno Arantes Dias, Carlos Jardim, André Hovnanian, Caio Júlio César Fernandes, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2008;34(7):532-536

Resumo PDF PT PDF EN English Text

A hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico é a única forma potencialmente curável de hipertensão pulmonar, desde que o tratamento cirúrgico seja possível. Existem, entretanto, limitações para o diagnóstico não-invasivo definitivo. Apresentamos o caso de uma paciente de 40 anos, com diagnóstico confirmado de hipertensão arterial pulmonar idiopática desde 1994, a qual evoluiu com sobreposição de trombos em vasos pulmonares simulando hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico. O reconhecimento dessas condições, as quais apresentam alta mortalidade intra-operatória e baixa resolutividade cirúrgica, é muito difícil na prática clínica. Discutiremos a abordagem atual para a seleção de candidatos para o tratamento cirúrgico da hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico e as possíveis repercussões da seleção inadequada.

 


Palavras-chave: Hipertensão pulmonar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/terapia; Embolia pulmonar; Endarterectomia.

 


Lesão por inalação de fumaça

Smoke inhalation injury

Rogério Souza, Carlos Jardim, João Marcos Salge, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2004;30(6):557-565

Resumo PDF PT PDF EN

A lesão inalatória é hoje a principal causa de morte nos pacientes queimados, motivo pelo qual se justifica o grande número de estudos publicados sobre o assunto. Os mecanismos envolvidos na gênese da lesão inalatória envolvem tanto os fatores de ação local quanto os de ação sistêmica, o que acaba por aumentar muito as repercussões da lesão. Atualmente, buscam-se ferramentas que permitam o diagnóstico cada vez mais precoce da lesão inalatória e ainda estratégias de tratamento que minimizem as conseqüências da lesão já instalada. Esta revisão aborda os mecanismos fisiopatológicos, os métodos diagnósticos e as estratégias de tratamento dos pacientes vítimas de lesão inalatória. Ressalta ainda as perspectivas terapêuticas em desenvolvimento.

 


Palavras-chave: Lesão por inalação de fumaça/diagnóstico. Lesão por inalação de fumaça/fisiopatologia. Lesão por inalação de fumaça/complicações. Queimaduras por inalação/terapia. Literatura de revisão. Intoxicação por monóxido de carbono/complicações.

 


O papel dos exames de imagem na avaliação da circulação pulmonar

The role of imaging techniques in the assessment of pulmonary circulation

André Hovnanian, Eduardo Menezes, Susana Hoette, Carlos Jardim, Dany Jasinowodolinski, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2011;37(3):389-403

Resumo PDF PT PDF EN English Text

O conhecimento sobre a estrutura e a função da circulação pulmonar evoluiu sensivelmente nas últimas décadas. A utilização de exames de imagem não invasivos para a avaliação da anatomia e da função dos vasos pulmonares e do coração ganhou ainda mais importância com o advento de tratamentos até então indisponíveis. Além do auxílio para o diagnóstico, as informações obtidas têm se mostrado fundamentais para o estabelecimento de prognósticos e como parâmetro de sucesso dos tratamentos. A presente revisão discute os diversos métodos que podem ser utilizados para a avaliação da circulação pulmonar por imagens existentes nos dias de hoje, desde técnicas amplamente disponíveis e de relativa baixa complexidade técnica, como a radiografia de tórax, até métodos complexos e promissores, como a tomografia de impedância elétrica.

 


Palavras-chave: Circulação pulmonar; Diagnóstico por imagem; Hipertensão pulmonar.

 


Resolução do "shunt" direita-esquerda após uso do sildenafil como tratamento de hipertensão pulmonar primária

Resolution of right-to-left shunt after primary pulmonary hypertension treatment with sildenafil

Sérgio Marques da Silva, Carla Bastos Valeri, Humberto Bassit Bogossian, Carlos Jardim, Sérgio Eduardo Demarzo, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2003;29(5):305-308

Resumo PDF PT

Hipertensão pulmonar primária é uma doença rara, progressiva e com alta mortalidade, cujo tratamento baseia-se em medicações de alto custo e pouco disponíveis em nosso meio. O sildenafil é um vasodilatador de fácil administração por via oral, com indicação primária para disfunção erétil e que recentemente tem sido descrito como opção terapêutica para a hipertensão pulmonar primária. Relata-se o caso de uma paciente de 21 anos com diagnóstico de hipertensão pulmonar primária, que apresentou piora abrupta da saturação de oxigênio, com abertura do forame oval e shunt direita-esquerda, evidenciados ao ecocardiograma. Foi introduzido sildenafil na dose de 225mg/dia com melhora progressiva da oxigenação e reversão do shunt após 40 dias. Os autores acreditam que o sildenafil seja uma opção no tratamento da hipertensão pulmonar primária, embora estudos clínicos que comprovem sua segurança e eficácia ainda sejam necessários.

 


Palavras-chave: Hipertensão pulmonar/terapia. Vasodilatadores/administração & dosagem.

 


Validação de um protocolo para o teste de caminhada de seis minutos em esteira para avaliação de pacientes com hipertensão arterial pulmonar

Validation of a treadmill six-minute walk test protocol for the evaluation of patients with pulmonary arterial hypertension

Viviane Moreira de Camargo, Barbara do Carmo dos Santos Martins, Carlos Jardim, Caio Julio Cesar Fernandes, Andre Hovnanian, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2009;35(5):423-430

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: Elaborar e validar um protocolo para teste de caminhada de seis minutos em esteira (TC6est) para a avaliação de pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Métodos: A população do estudo foi composta por 73 pacientes com HAP diagnosticados através de cateterismo cardíaco direito, com ou sem inalação de NO. Todos os pacientes realizaram um TC6 em solo e três TC6est baseados em um protocolo de incremento de velocidade pré-determinado e intercalados por um período de repouso. Os pacientes que haviam realizado o teste hemodinâmico com inalação de NO realizaram o terceiro TC6est com a inalação da mesma dose de NO utilizada durante o cateterismo. Resultados: Os resultados mostraram uma correlação da distância caminhada no TC6est com os dados hemodinâmicos, assim como com a classe funcional e com a distância caminhada no solo. Além disso, a distância percorrida no TC6est apresentou uma correlação significativa com a sobrevida, confirmando, portanto, sua correlação com a gravidade da doença. A inalação de NO durante o TC6est levou a variações compatíveis com as variações hemodinâmicas frente à mesma dose de NO, sugerindo que o protocolo em questão pode refletir o efeito de intervenções terapêuticas. Conclusões: Concluímos que a distância percorrida no TC6est é um marcador funcional e prognóstico na avaliação de rotina de pacientes com HAP.

 


Palavras-chave: Hipertensão pulmonar; Teste de esforço; Hemodinâmica.

 


 

 


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