Jornal Brasileiro de Pneumologia

ISSN (on-line): 1806-3756

ISSN (impressa): 1806-3713

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Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática

Control measures to trace ≤ 15-year-old contacts of index cases of active pulmonary tuberculosis

José Baddini-Martinez1, Bruno Guedes Baldi2, Cláudia Henrique da Costa3, Sérgio Jezler4, Mariana Silva Lima5, Rogério Rufino3,6

J Bras Pneumol.2015;41(5):454-466

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A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.

 


Palavras-chave: Fibrose pulmonar idiopática/diagnóstico; Fibrose pulmonar idiopática/terapia; Fibrose pulmonar idiopática/reabilitação.

 


Avaliação dos artigos de pneumologia publicados em periódicos brasileiros além do Jornal Brasileiro de Pneumologia

Evaluation of articles on pulmonology published in Brazilian journals other than the Brazilian Journal of Pulmonology

Bruno Guedes Baldi, Carlos Roberto Ribeiro

J Bras Pneumol.2011;37(6):801-808

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A pesquisa em pneumologia no Brasil tem apresentado progressivo destaque nos últimos anos e, além do Jornal Brasileiro de Pneumologia, outros periódicos têm contribuído com a publicação de manuscritos relevantes nessa área. Esse artigo teve por objetivo descrever resumidamente os principais trabalhos publicados no biênio 2009-2010 em pneumologia em outros importantes periódicos nacionais. Foram publicados 56 artigos das diferentes subáreas das doenças respiratórias.

 


Palavras-chave: Pneumologia; Pesquisa; Brasil.

 


Cistos pulmonares na paracoccidioidomicose crônica

Lung cysts in chronic paracoccidioidomycosis

André Nathan Costa, Edson Marchiori, Gil Benard, Mariana Sponholz Araújo, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2013;39(3):368-372

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Os cistos pulmonares na TCAR são caracterizados por áreas arredondadas de baixo coeficiente de atenuação no parênquima pulmonar com uma interface bem definida com o pulmão adjacente normal. As doenças pulmonares císticas mais comuns são linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans e pneumonia intersticial linfocítica. Em uma análise retrospectiva de achados de TCAR em 50 pacientes com diagnóstico de paracoccidioidomicose crônica residual, observou-se a presença de cistos pulmonares em 5 casos (10%), mostrando que pacientes com paracoccidioidomicose podem apresentar cistos pulmonares na TCAR. Portanto, essa infecção deve entrar no diagnóstico diferencial das doenças císticas pulmonares.

 


Palavras-chave: Paracoccidioidomicose; Cistos; Tomografia computadorizada multidetectores.

 


Colagenose pulmão dominante em pacientes com doença pulmonar intersticial: prevalência, estabilidade funcional e manifestações extratorácicas comuns

Lung-dominant connective tissue disease among patients with inter-stitial lung disease: prevalence, functional stability, and common extrathoracic features

Daniel Antunes Silva Pereira, Olívia Meira Dias, Guilherme Eler de Almeida, Mariana Sponholz Araujo, Letícia Barbosa Kawano-Dourado, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2015;41(2):151-160

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Objetivo: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). Resultados: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. Conclusões: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos.

 


Palavras-chave: Pneumonias intersticiais idiopáticas; Autoanticorpos; Doenças do tecido conjuntivo; Autoimunidade.

 


Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada vez mais reconhecida

Combined pulmonary fibrosis and emphysema: an increasingly recognized condition

Olívia Meira Dias, Bruno Guedes Baldi, André Nathan Costa, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2014;40(3):304-312

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A combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE) é cada vez mais reconhecida na literatura. Os pacientes são geralmente fumantes pesados ou ex-fumantes nos quais a TCAR de tórax revela enfisema nos lobos superiores e, concomitantemente, fibrose nos lobos inferiores. Esses pacientes comumente apresentam dispneia grave e baixa DLCO, não obstante os volumes pulmonares relativamente preservados em exames espirométricos. Hipertensão arterial pulmonar de moderada a grave e aumento da incidência de câncer de pulmão também são comuns nesses pacientes. Infelizmente, ainda não existe um tratamento eficaz para a CFPE. O objetivo desta revisão é discutir o que se sabe atualmente a respeito da patogênese, das características clínicas e dos fatores prognósticos da CFPE. Como a maioria dos dados publicados baseia-se em análise retrospectiva, são necessários mais estudos sobre o papel do enfisema e seus subtipos, a progressão da fibrose/enfisema e sua correlação com a inflamação, as opções de tratamento e o prognóstico em pacientes com CFPE.

 


Palavras-chave: Fibrose pulmonar; Enfisema; Hipertensão pulmonar; Doenças pulmonares intersticiais.

 


Destaques das Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Highlights of the Brazilian Thoracic Association Guidelines for Interstitial Lung Diseases

Bruno Guedes Baldi, Carlos Alberto de Castro Pereira, Adalberto Sperb Rubin, Alfredo Nicodemos da Cruz Santana, André Nathan Costa, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Eduardo Algranti, Eduardo Mello de Capitani, Eduardo Pamplona Bethlem, Ester Nei Aparecida Martins Coletta, Jaquelina Sonoe Ota Arakaki, José Antônio Baddini Martinez, Jozélio Freire de Carvalho, Leila John Marques Steidle, Marcelo Jorge Jacó Rocha, Mariana Silva Lima, Maria Raquel Soares, Marlova Luzzi Caramori, Miguel Abidon Aidé, Rimarcs Gomes Ferreira, Ronaldo Adib Kairalla, Rudolf Krawczenko Feitoza de Oliveira, Sérgio Jezler, Sílvia Carla Sousa Rodrigues, Suzana Pinheiro Pimenta

J Bras Pneumol.2012;38(3):282-291

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As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

 


Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais; Guias como assunto; Brasil.

 


Divulgação do fator de impacto do Jornal Brasileiro de Pneumologia: consolidação de um longo e árduo trabalho

Publication of the impact factor of the Brazilian Journal of Pulmonology: a milestone on a long and arduous journey

Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Bruno Guedes Baldi, Carlos Viana Poyares Jardim, Pedro Caruso

J Bras Pneumol.2012;38(4):417-418

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Doença pulmonar intersticial aguda induzida por adalimumabe em paciente com artrite reumatoide

Adalimumab-induced acute interstitial lung disease in a patient with rheumatoid arthritis

Olívia Meira Dias, Daniel Antunes Silva Pereira, Bruno Guedes Baldi, André Nathan Costa, Rodrigo Abensur Athanazio, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2014;40(1):77-81

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O uso de imunobiológicos no tratamento das doenças autoimunes é cada vez mais frequente na prática médica. Terapias anti-TNF têm sido cada vez mais utilizadas nas doenças autoimunes refratárias, especialmente na artrite reumatoide, com resultados promissores. Entretanto, o uso dessas terapias está relacionado ao aumento do risco do desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Adicionalmente, o uso de agentes anti-TNF pode determinar repercussões pulmonares, como a reativação de infecções por micobactérias e fungos e o desenvolvimento de sarcoidose e de outras doenças pulmonares intersticiais (DPIs). A associação de DPI e uso dos agentes anti-TNF, em especial infliximabe e etanercepte, já foi descrita. O adalimumabe é a mais nova droga dessa classe, e algumas publicações sugerem que seu uso pode determinar a indução ou mesmo a exacerbação de DPIs preexistentes. Neste estudo, relatamos o primeiro caso de DPI aguda secundária à utilização de adalimumabe, em uma paciente portadora de artrite reumatoide sem DPI prévia no Brasil.

 


Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais; Artrite reumatoide; Antirreumáticos; Anticorpos monoclonais humanizados/efeitos adversos.

 


Doenças pulmonares císticas difusas: diagnóstico diferencial

Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis

Bruno Guedes Baldi1, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho1, Olívia Meira Dias1, Edson Marchiori2,3, Bruno Hochhegger4,5,6

J Bras Pneumol.2017;43(2):140-149

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As doenças pulmonares císticas difusas se caracterizam pela presença de cistos envolvendo mais de um lobo pulmonar, que se originam por diversos mecanismos, incluindo dilatação dos espaços aéreos distais por obstrução, necrose das paredes das vias aéreas e destruição do parênquima. Essas doenças apresentam evolução variável. A TCAR é fundamental na avaliação dessas doenças uma vez que permite uma melhor caracterização dos cistos pulmonares, incluindo sua distribuição, tamanho, extensão e regularidade das paredes, assim como a determinação de outras lesões pulmonares e extrapulmonares associadas. Frequentemente a TCAR é suficiente para a definição etiológica dos cistos pulmonares difusos, associada a achados clínicos e laboratoriais, sem a necessidade de realização de biópsia pulmonar. O diagnóstico diferencial das doenças pulmonares císticas difusas é extenso, incluindo etiologias neoplásicas, inflamatórias e infecciosas, sendo as mais frequentes determinantes desse padrão tomográfico a histiocitose pulmonar de células de Langerhans, a linfangioleiomiomatose, a pneumonia intersticial linfocitária e a bronquiolite folicular. Novas etiologias foram incluídas como potenciais determinantes desse padrão.

 


Palavras-chave: Cistos; Diagnóstico diferencial; Doenças pulmonares intersticiais; Tomografia computadorizada por raios X.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: segurança e eficácia no bloqueio de metaloproteinases

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: safety and efficacy in metalloproteinase blockade

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Milena Marques Pagliarelli Acencio, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(4):424-430

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Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é caracterizada pela presença de cistos pulmonares, cuja formação está associada à hiperreatividade de metaloproteinases de matriz (MMP), principalmente MMP-2 e MMP-9. Objetivamos comparar os níveis dessas MMPs entre pacientes com LAM e controles saudáveis, assim como avaliar, nas pacientes com LAM, a segurança e a eficácia do tratamento com doxiciclina, um potente inibidor de MMPs. Métodos: Estudo clínico prospectivo no qual as pacientes com LAM receberam doxiciclina (100 mg/dia) por seis meses, coletando-se amostras de urina e sangue para a dosagem de MMP-2 e MMP-9 antes e ao final do período. Foram ainda obtidas amostras de 10 mulheres saudáveis. Resultados: De 41 pacientes com LAM que iniciaram o tratamento, 34 concluíram o protocolo. Os níveis de MMP-9 sérica e urinária foram significativamente inferiores no grupo controle (p < 0,0001). Comparando-se os valores antes e após o tratamento, a mediana do nível sérico da MMP-9 reduziu de 919 ng/mL para 871 ng/mL (p = 0,05), enquanto a mediana da dosagem urinária de MMP-9 diminui de 11.558 pg/mL para 7.315 pg/mL (p = 0,10). A mediana da MMP-2 sérica apresentou um decréscimo significativo após o tratamento (p = 0,04). Não foram detectados níveis de MMP-2 urinária. Epigastralgia, náuseas e diarreia foram os efeitos adversos mais prevalentes, e geralmente autolimitados. Apenas 1 paciente interrompeu o tratamento devido a efeitos colaterais. Conclusões: Pela primeira vez, conseguiu-se evidenciar em pacientes com LAM a redução dos níveis séricos e urinários de MMPs após o uso de doxiciclina, que se mostrou uma medicação segura, com efeitos colaterais leves e toleráveis.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Metaloproteinases da matriz; Doxiciclina.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: biomarcadores e resposta funcional pulmonar

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: biomarkers and pulmonary function response

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2013;39(1):5-15

Resumo PDF PT PDF EN English Text Anexo

Abstract

Objective: To assess blockade of matrix metalloproteinase (MMP)-2 and MMP-9, as well as the variation in FEV1, in patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) treated with doxycycline (a known MMP inhibitor) for 12 months. Methods: An open-label, single-arm, interventional clinical trial in which LAM patients received doxycycline (100 mg/day) for 12 months. Patients underwent full pulmonary function testing, a six-minute walk test, and quality of life assessment, as well as blood and urine sampling for quantification of MMP-2, MMP-9, and VEGF-D levels-at baseline, as well as at 6 and 12 months after the initiation of doxycycline. Results: Thirty-one LAM patients received doxycycline for 12 months. Although there was effective blockade of urinary MMP-9 and serum MMP-2 after treatment, there were no significant differences between pre‑and post-doxycycline serum levels of MMP-9 and VEGF-D. On the basis of their response to doxycycline (as determined by the variation in FEV1), the patients were divided into two groups: the doxycycline-responder (doxy-R) group (n = 13); and the doxycycline-nonresponder (doxy-NR) group (n = 18). The patients with mild spirometric abnormalities responded better to doxycycline. The most common side effects were mild epigastric pain, nausea, and diarrhea. Conclusions: In patients with LAM, doxycycline treatment results in effective MMP blockade, as well as in improved lung function and quality of life in those with less severe disease. However, these benefits do not seem to be related to the MMP blockade, raising the hypothesis that there is a different mechanism of action. (Brazilian Registry of Clinical Trials - ReBEC; identification number RBR-6g8yz9 [http://www.ensaiosclinicos.gov.br])

 


Keywords: Lymphangioleiomyomatosis; Doxycycline; Matrix metalloproteinases; Respiratory function tests.

 


Evolução da função pulmonar após tratamento com goserelina em pacientes com linfangioleiomiomatose

Evolution of pulmonary function after treatment with goserelin in patients with lymphangioleiomyomatosis

Bruno Guedes Baldi, Pedro Medeiros Junior, Suzana Pinheiro Pimenta, Roberto Iglesias Lopes, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(3):375-379

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Nas células musculares lisas atípicas características da linfangioleiomiomatose (LAM) encontram-se receptores de estrogênio e progesterona, de modo que o tratamento anti-hormonal pode ser considerado uma opção, mas ainda com resultados controversos. O objetivo deste trabalho foi avaliar retrospectivamente parâmetros hormonais e espirométricos em nove mulheres com LAM após o tratamento com goserelina por um ano. Houve um aumento médio de 80 mL e 130 mL, respectivamente, em VEF1 e CVF, assim como bloqueio hormonal efetivo. Ainda não se pode excluir um potencial efeito favorável da utilização de análogos de hormônio liberador de gonadotrofina em pacientes com LAM, reforçando a necessidade de ensaios randomizados.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Espirometria; Gosserrelina.

 


Fibrose pulmonar idiopática pode ser um diagnóstico transitório

Idiopathic pulmonary fibrosis can be a transient diagnosis

Martina Rodrigues de Oliveira1, Daniel Antunes Silva Pereira1, Olívia Meira Dias1, Ronaldo Adib Kairalla1, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho1, Bruno Guedes Baldi1

J Bras Pneumol.2016;42(1):74-75

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Hiperinsuflação dinâmica no esforço: ainda muito a ser esclarecido

Dynamic hyperinflation on exertion: much remains unknown

André Luís Pereira de Albuquerque, Bruno Guedes Baldi

J Bras Pneumol.2012;38(1):1-3

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Interpretação da positividade de autoanticorpos na doença pulmonar intersticial e colagenose pulmão dominante

Interpretation of autoantibody positivity in interstitial lung disease and lung-dominant connective tissue disease

Daniel Antunes Silva Pereira, Alexandre de Melo Kawassaki, Bruno Guedes Baldi

J Bras Pneumol.2013;39(6):728-741

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A avaliação inicial de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) envolve primordialmente a busca ativa e detalhada por uma etiologia. A pesquisa rotineira de autoanticorpos é comum em diferentes centros e permite sugerir a presença de alguma doença do espectro reumatológico. Quando o acometimento pulmonar intersticial é a condição que permite o diagnóstico firmado de uma colagenose bem estabelecida, preenchendo os critérios clássicos, há pouco debate. Entretanto, ainda existe muita discussão sobre o significado, a relevância, a especificidade e o papel fisiopatológico da autoimunidade nos pacientes que tenham prioritariamente acometimento respiratório e apenas algum indício leve ou frustro de colagenose. O propósito dessa revisão foi apresentar o conhecimento atual e discutir possibilidades de interpretação da positividade de autoanticorpos em pacientes com DPI que não tenham associações etiológicas inequívocas, assim como aumentar o entendimento da história natural de uma possível nova doença e descrever possíveis implicações prognósticas. Discutimos ainda a proposição de uma nova terminologia na classificação das DPIs, a colagenose pulmão dominante.

 


Palavras-chave: Pneumonias intersticiais idiopáticas; Autoanticorpos; Doenças do tecido conjuntivo; Autoimunidade; Diagnóstico diferencial.

 


Lesão pulmonar de reperfusão por oclusão da aorta abdominal: modelo experimental em ratos

Pulmonary reperfusion injury by aortic occlusion: experimental model in rats

Bruno do Valle Pinheiro, Cândida Maria Moreira Horta, Bruno Guedes Baldi, Leonardo de Lucca Schiavon, Ângela Maria Gollner, Júlio César Abreu de Oliveira

J Bras Pneumol.2000;26(4):163-168

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Introdução: Procedimentos cirúrgicos com oclusão da aorta têm sido associados a lesão pulmonar de reperfusão. O objetivo deste trabalho foi estudar a presença de edema pulmonar em um modelo de lesão de reperfusão por oclusão da aorta em ratos. Material e métodos: 33 ratos Wistar foram anestesiados com tiopental sódico (20mg/kg, via intraperitoneal), seguindo-se laparotomia por incisão mediana, para isolamento da aorta e cava inferior. A seguir, os animais foram randomizados em três grupos. Grupo isquemia-reperfusão (GIR, n = 5): animais submetidos a 30min de oclusão dos vasos, seguindo-se 120min de reperfusão. Grupo isquemia (GI, n = 5): animais submetidos a 30min de oclusão dos vasos. Grupo controle (GC, n = 5): animais submetidos apenas ao procedimento cirúrgico, sem oclusão dos vasos, acompanhados por 150min. Após o sacrifício, em 15 animais foram realizados estudos histopatológicos dos pulmões. Para caracterização de edema, foi realizada a análise morfométrica por contagem de pontos, determinando-se o índice de edema alveolar. Realizou-se também uma análise semiquantitativa da infiltração de polimorfonucleares nos pulmões. Em 18 animais retirou-se o pulmão direito para a determinação da relação entre os pesos úmido e seco. O índice de edema alveolar e a relação peso úmido/peso seco foram comparados entre os grupos através de ANOVA, com a correção de Bonferroni para comparação entre os grupos dois a dois. Resultados: Os animais do GIR apresentaram maior edema alveolar em relação aos do GI e GC (0,24; 0,18; 0,17; respectivamente, com p < 0,001). Não houve diferenças nas relações peso úmido/peso seco dos três grupos. Houve maior infiltração de células inflamatórias nos pulmões dos ratos submetidos a isquemia-reperfusão. Os autores concluem que a oclusão e desoclusão da aorta infra-renal está associada à lesão pulmonar. Essa lesão não foi induzida pela elevação da pressão hidrostática na circulação pulmonar em função da oclusão da aorta, pois ela não foi encontrada no grupo submetido apenas à isquemia.

 


Palavras-chave: isquemia, reperfusão, edema pulmonar, ratos de cepas endogâmicas

 


Musculatura respiratória em doença pulmonar intersticial: pouco explorada e pouco compreendida

Respiratory muscles in interstitial lung disease: poorly explored and poorly understood

Bruno Guedes Baldi1, João Marcos Salge1

J Bras Pneumol.2016;42(2):82-83

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Nocardiose pulmonar e cutânea em paciente usuário de corticosteróide

Pulmonary and cutaneous nocardiosis in a patient treated with corticosteroids

Bruno Guedes Baldi, Alfredo Nicodemos Cruz Santana, Teresa Yae Takagaki

J Bras Pneumol.2006;32(6):592-595

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Nocardiose é a infecção localizada ou disseminada causada por bactérias gram positivas do gênero Nocardia. Acomete mais freqüentemente pulmão, pele e sistema nervoso central. Ocorre principalmente em indivíduos com deficiência de imunidade celular e deve ser investigada principalmente quando se tem associação de manifestações respiratórias, cutâneas e neurológicas nesse grupo de pacientes. Relata-se um caso de nocardiose pulmonar e cutânea em paciente usuário de corticosteróide oral para tratamento de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização idiopática, que evoluiu com melhora clínico-radiológica após tratamento prolongado com sulfametoxazol-trimetoprim.

 


Palavras-chave: Nocardiose; Pneumopatias; Bronquiolite obliterante; Corticosteróides; Relatos de casos [Tipo de publicação]

 


Novos passos para a consolidação internacional do Jornal Brasileiro de Pneumologia

New steps for the international consolidation of the Brazilian Journal of Pulmonology

Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Bruno Guedes Baldi, Carlos Viana Poyares Jardim, Pedro Caruso, Rogério Souza

J Bras Pneumol.2014;40(4):325-326

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Pólipo traqueal

Tracheal polyp

Bruno Guedes Baldi, Caio Júlio César dos Santos Fernandes, João Marcos Salge, Teresa Yae Takagaki

J Bras Pneumol.2007;33(5):616-620

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Tumores benignos primários da traquéia são raros, sendo o mais freqüente a papilomatose benigna recorrente. Muitas vezes simulam doenças pulmonares obstrutivas, como asma e doença pulmonar obstrutiva crônica, sendo os pacientes tratados como portadores de tais doenças por longo período sem apresentar melhora. Deve-se, portanto, incluí-los no diagnóstico diferencial dos quadros de obstrução da árvore traqueobrônquica. Relata-se um caso de paciente com pólipo traqueal com evolução de três anos e espirometria evidenciando padrão de obstrução intratorácica variável, que evoluiu com melhora clínica e funcional completa após ressecção por via broncoscópica.

 


Palavras-chave: Pólipos; Obstrução das Vias Respiratórias; Espirometria; Broncoscopia.

 


Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares

Use of sirolimus in the treatment of lymphangioleiomyomatosis: favorable responses in patients with different extrapulmonary manifestations

Carolina Salim Gonçalves Freitas1, Bruno Guedes Baldi2, Mariana Sponholz Araújo1, Glaucia Itamaro Heiden1, Ronaldo Adib Kairalla3, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho4

J Bras Pneumol.2015;41(3):275-280

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Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). Métodos: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. Resultados: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. Conclusões: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM.

 


Palavras-chave: Neoplasias; Linfangioleiomiomatose/terapia; Serina-treonina quinases TOR; Sirolimo.

 


 

 


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