Jornal Brasileiro de Pneumologia

ISSN (on-line): 1806-3756

ISSN (impressa): 1806-3713

Busca avançada

Resultado da Busca

A busca para o autor ou co-autor encontrou: 18 resultado(s)


Acometimento pulmonar na doença de Behçet: uma boa experiência com o uso de imunossupressores

Pulmonary involvement in Behcet's disease: a positive single-center experience with the use of immunosuppressive therapy

Alfredo Nicodemos Cruz Santana, Telma Antunes, Juliana Monteiro de Barros, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro de Carvalho, Carmen Silvia Valente Barbas

J Bras Pneumol.2008;34(6):362-366

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: A doença de Behçet (DB) representa uma patologia sistêmica, cuja sobrevida se relaciona com a presença de acometimento pulmonar. Entretanto, sugere-se que pacientes com diferentes tratamentos podem apresentar diferentes prognósticos. O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução clínica e tomográfica, bem como a sobrevida deste pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB acompanhados em nosso serviço. Métodos: Uma análise retrospectiva de nossa experiência com pacientes com acometimento pulmonar relaionado a DB acompanhados de 1 de Janeiro de 1988 a 30 de Abril de 2006. Os dados clínicos, radiológicos, terapêuticos e de sobrevida foram obtidos dos prontuários médicos. Resultados: Foram identificados 9 pacientes, com idade média de 34 ± 11,5 anos, sendo 7 deles do sexo masculino. Os achados radiológicos foram aneurisma de artéria pulmonar (AAP) em 8 pacientes, embolia pulmonar em 3 (resultando em uma incidencia de 5,11 casos/100 paciente-anos), hemorragia alveolar em 1 e hipertensão pulmonar em 1 de 9 doentes. O tratamento consistiu-se de prednisona mais clorambucil (ou ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil) em todos os 9 pacientes, com resolução total ou parcial dos AAP. O paciente com AAP e hipertensão pulmonar também recebeu sildenafil e warfarina, com boa resposta clínica e tomográfica. A sobrevida de nossos pacientes foi de 88,8% em 3 e 5 anos, com acompanhamento médio de 6,52 anos. Conclusões: Pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB podem apresentar boa sobrevida com tratamento imunossupressor, e a DB deve ser lembrada como uma possível causa de hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar.

 


Palavras-chave: Síndrome de Behçet; Doenças pulmonares intersticiais; Circulação pulmonar; Hipertensão pulmonar; Embolia pulmonar;

 


Cardiomiopatia de takotsubo desencadeada pelo uso de agonista β2-adrenérgico

Takotsubo cardiomyopathy triggered by 2 adrenergic agonist

Vera Maria Cury Salemi, Edmar Atik, Ronaldo Adib Kairalla, Eduardo Lira Queiroz, Leonardo Vieira da Rosa, Roberto Kalil Filho

J Bras Pneumol.2011;37(4):560-562

PDF PT PDF EN English Text



Cistos pulmonares na paracoccidioidomicose crônica

Lung cysts in chronic paracoccidioidomycosis

André Nathan Costa, Edson Marchiori, Gil Benard, Mariana Sponholz Araújo, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2013;39(3):368-372

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Os cistos pulmonares na TCAR são caracterizados por áreas arredondadas de baixo coeficiente de atenuação no parênquima pulmonar com uma interface bem definida com o pulmão adjacente normal. As doenças pulmonares císticas mais comuns são linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans e pneumonia intersticial linfocítica. Em uma análise retrospectiva de achados de TCAR em 50 pacientes com diagnóstico de paracoccidioidomicose crônica residual, observou-se a presença de cistos pulmonares em 5 casos (10%), mostrando que pacientes com paracoccidioidomicose podem apresentar cistos pulmonares na TCAR. Portanto, essa infecção deve entrar no diagnóstico diferencial das doenças císticas pulmonares.

 


Palavras-chave: Paracoccidioidomicose; Cistos; Tomografia computadorizada multidetectores.

 


Colagenose pulmão dominante em pacientes com doença pulmonar intersticial: prevalência, estabilidade funcional e manifestações extratorácicas comuns

Lung-dominant connective tissue disease among patients with inter-stitial lung disease: prevalence, functional stability, and common extrathoracic features

Daniel Antunes Silva Pereira, Olívia Meira Dias, Guilherme Eler de Almeida, Mariana Sponholz Araujo, Letícia Barbosa Kawano-Dourado, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2015;41(2):151-160

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). Resultados: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. Conclusões: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos.

 


Palavras-chave: Pneumonias intersticiais idiopáticas; Autoanticorpos; Doenças do tecido conjuntivo; Autoimunidade.

 


Destaques das Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Highlights of the Brazilian Thoracic Association Guidelines for Interstitial Lung Diseases

Bruno Guedes Baldi, Carlos Alberto de Castro Pereira, Adalberto Sperb Rubin, Alfredo Nicodemos da Cruz Santana, André Nathan Costa, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Eduardo Algranti, Eduardo Mello de Capitani, Eduardo Pamplona Bethlem, Ester Nei Aparecida Martins Coletta, Jaquelina Sonoe Ota Arakaki, José Antônio Baddini Martinez, Jozélio Freire de Carvalho, Leila John Marques Steidle, Marcelo Jorge Jacó Rocha, Mariana Silva Lima, Maria Raquel Soares, Marlova Luzzi Caramori, Miguel Abidon Aidé, Rimarcs Gomes Ferreira, Ronaldo Adib Kairalla, Rudolf Krawczenko Feitoza de Oliveira, Sérgio Jezler, Sílvia Carla Sousa Rodrigues, Suzana Pinheiro Pimenta

J Bras Pneumol.2012;38(3):282-291

Resumo PDF PT PDF EN English Text

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

 


Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais; Guias como assunto; Brasil.

 


Doença intersticial pulmonar na esclerodermia

Interstitial lung disease in scleroderma

Ronaldo Adib Kairalla

J Bras Pneumol.2005;31(4):1-3

PDF PT PDF EN English Text



Doença pulmonar em pacientes com artrite reumatoide: avaliação radiográfica e espirométrica

Pulmonary involvement in rheumatoid arthritis: evaluation by radiography and spirometry

Alexandre Melo Kawassaki1, Daniel Antunes Silva Pereira1, Fernando Uliana Kay2, Ieda Maria Magalhães Laurindo3, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho4, Ronaldo Adib Kairalla1

J Bras Pneumol.2015;41(4):331-342

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: Determinar se métodos diagnósticos de baixa complexidade podem fornecer informações relevantes sobre doença pulmonar em pacientes com artrite reumatoide (AR). Métodos: Pacientes com AR foram selecionados aleatoriamente para um estudo transversal envolvendo avaliação clínica pulmonar, oximetria de pulso (SpO2) em repouso, radiografia de tórax e espirometria. Resultados: Um total de 246 pacientes foi submetido à avaliação completa. Metade dos pacientes na amostra relatou história de tabagismo. A proporção de pacientes com resultados anormais na espirometria, radiografia de tórax e SpO2 foi de, respectivamente, 30%, 45% e 13%. Resultados normais em radiografia de tórax, espirometria e SpO2 foram observados simultaneamente em apenas 41% dos pacientes com AR. História de tabagismo foi associada a achados espirométricos anormais, de doença pulmonar obstrutiva e de doença pulmonar restritiva, assim como radiografia de tórax anormal e com padrão intersticial. Na comparação dos pacientes com exames normais (n = 101) com aqueles com exames com alguma alteração (n = 145), houve uma diferença estatisticamente significante entre os dois grupos em relação a idade e história de tabagismo. Interessantemente, sinais de doença de vias aéreas foram observados em quase metade dos pacientes com relato de baixa exposição ao tabagismo ou de nunca ter sido fumante. Conclusões: O comprometimento pulmonar na AR pode ser identificado através de uma combinação de métodos diagnósticos simples, seguros e de baixo custo. Nossos resultados sugerem que pacientes com AR e sinais de acometimento pulmonar devem ser avaliados quanto a possíveis anormalidades pulmonares, mesmo na ausência de sintomas respiratórios.

 


Palavras-chave: Artrite reumatoide; Doenças pulmonares intersticiais; Espirometria; Radiografia torácica; Obstrução das vias respiratórias.

 


Doença pulmonar intersticial aguda induzida por adalimumabe em paciente com artrite reumatoide

Adalimumab-induced acute interstitial lung disease in a patient with rheumatoid arthritis

Olívia Meira Dias, Daniel Antunes Silva Pereira, Bruno Guedes Baldi, André Nathan Costa, Rodrigo Abensur Athanazio, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2014;40(1):77-81

Resumo PDF PT PDF EN English Text

O uso de imunobiológicos no tratamento das doenças autoimunes é cada vez mais frequente na prática médica. Terapias anti-TNF têm sido cada vez mais utilizadas nas doenças autoimunes refratárias, especialmente na artrite reumatoide, com resultados promissores. Entretanto, o uso dessas terapias está relacionado ao aumento do risco do desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Adicionalmente, o uso de agentes anti-TNF pode determinar repercussões pulmonares, como a reativação de infecções por micobactérias e fungos e o desenvolvimento de sarcoidose e de outras doenças pulmonares intersticiais (DPIs). A associação de DPI e uso dos agentes anti-TNF, em especial infliximabe e etanercepte, já foi descrita. O adalimumabe é a mais nova droga dessa classe, e algumas publicações sugerem que seu uso pode determinar a indução ou mesmo a exacerbação de DPIs preexistentes. Neste estudo, relatamos o primeiro caso de DPI aguda secundária à utilização de adalimumabe, em uma paciente portadora de artrite reumatoide sem DPI prévia no Brasil.

 


Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais; Artrite reumatoide; Antirreumáticos; Anticorpos monoclonais humanizados/efeitos adversos.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: segurança e eficácia no bloqueio de metaloproteinases

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: safety and efficacy in metalloproteinase blockade

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Milena Marques Pagliarelli Acencio, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(4):424-430

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é caracterizada pela presença de cistos pulmonares, cuja formação está associada à hiperreatividade de metaloproteinases de matriz (MMP), principalmente MMP-2 e MMP-9. Objetivamos comparar os níveis dessas MMPs entre pacientes com LAM e controles saudáveis, assim como avaliar, nas pacientes com LAM, a segurança e a eficácia do tratamento com doxiciclina, um potente inibidor de MMPs. Métodos: Estudo clínico prospectivo no qual as pacientes com LAM receberam doxiciclina (100 mg/dia) por seis meses, coletando-se amostras de urina e sangue para a dosagem de MMP-2 e MMP-9 antes e ao final do período. Foram ainda obtidas amostras de 10 mulheres saudáveis. Resultados: De 41 pacientes com LAM que iniciaram o tratamento, 34 concluíram o protocolo. Os níveis de MMP-9 sérica e urinária foram significativamente inferiores no grupo controle (p < 0,0001). Comparando-se os valores antes e após o tratamento, a mediana do nível sérico da MMP-9 reduziu de 919 ng/mL para 871 ng/mL (p = 0,05), enquanto a mediana da dosagem urinária de MMP-9 diminui de 11.558 pg/mL para 7.315 pg/mL (p = 0,10). A mediana da MMP-2 sérica apresentou um decréscimo significativo após o tratamento (p = 0,04). Não foram detectados níveis de MMP-2 urinária. Epigastralgia, náuseas e diarreia foram os efeitos adversos mais prevalentes, e geralmente autolimitados. Apenas 1 paciente interrompeu o tratamento devido a efeitos colaterais. Conclusões: Pela primeira vez, conseguiu-se evidenciar em pacientes com LAM a redução dos níveis séricos e urinários de MMPs após o uso de doxiciclina, que se mostrou uma medicação segura, com efeitos colaterais leves e toleráveis.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Metaloproteinases da matriz; Doxiciclina.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: biomarcadores e resposta funcional pulmonar

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: biomarkers and pulmonary function response

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2013;39(1):5-15

Resumo PDF PT PDF EN English Text Anexo

Abstract

Objective: To assess blockade of matrix metalloproteinase (MMP)-2 and MMP-9, as well as the variation in FEV1, in patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) treated with doxycycline (a known MMP inhibitor) for 12 months. Methods: An open-label, single-arm, interventional clinical trial in which LAM patients received doxycycline (100 mg/day) for 12 months. Patients underwent full pulmonary function testing, a six-minute walk test, and quality of life assessment, as well as blood and urine sampling for quantification of MMP-2, MMP-9, and VEGF-D levels-at baseline, as well as at 6 and 12 months after the initiation of doxycycline. Results: Thirty-one LAM patients received doxycycline for 12 months. Although there was effective blockade of urinary MMP-9 and serum MMP-2 after treatment, there were no significant differences between pre‑and post-doxycycline serum levels of MMP-9 and VEGF-D. On the basis of their response to doxycycline (as determined by the variation in FEV1), the patients were divided into two groups: the doxycycline-responder (doxy-R) group (n = 13); and the doxycycline-nonresponder (doxy-NR) group (n = 18). The patients with mild spirometric abnormalities responded better to doxycycline. The most common side effects were mild epigastric pain, nausea, and diarrhea. Conclusions: In patients with LAM, doxycycline treatment results in effective MMP blockade, as well as in improved lung function and quality of life in those with less severe disease. However, these benefits do not seem to be related to the MMP blockade, raising the hypothesis that there is a different mechanism of action. (Brazilian Registry of Clinical Trials - ReBEC; identification number RBR-6g8yz9 [http://www.ensaiosclinicos.gov.br])

 


Keywords: Lymphangioleiomyomatosis; Doxycycline; Matrix metalloproteinases; Respiratory function tests.

 


Evolução da função pulmonar após tratamento com goserelina em pacientes com linfangioleiomiomatose

Evolution of pulmonary function after treatment with goserelin in patients with lymphangioleiomyomatosis

Bruno Guedes Baldi, Pedro Medeiros Junior, Suzana Pinheiro Pimenta, Roberto Iglesias Lopes, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(3):375-379

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Nas células musculares lisas atípicas características da linfangioleiomiomatose (LAM) encontram-se receptores de estrogênio e progesterona, de modo que o tratamento anti-hormonal pode ser considerado uma opção, mas ainda com resultados controversos. O objetivo deste trabalho foi avaliar retrospectivamente parâmetros hormonais e espirométricos em nove mulheres com LAM após o tratamento com goserelina por um ano. Houve um aumento médio de 80 mL e 130 mL, respectivamente, em VEF1 e CVF, assim como bloqueio hormonal efetivo. Ainda não se pode excluir um potencial efeito favorável da utilização de análogos de hormônio liberador de gonadotrofina em pacientes com LAM, reforçando a necessidade de ensaios randomizados.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Espirometria; Gosserrelina.

 


Fibrose pulmonar idiopática pode ser um diagnóstico transitório

Idiopathic pulmonary fibrosis can be a transient diagnosis

Martina Rodrigues de Oliveira1, Daniel Antunes Silva Pereira1, Olívia Meira Dias1, Ronaldo Adib Kairalla1, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho1, Bruno Guedes Baldi1

J Bras Pneumol.2016;42(1):74-75

PDF PT PDF EN English Text



Imunofenotipagem e remodelamento da matriz extracelular na sarcoidose pulmonar e extrapulmonar

Immunophenotyping and extracellular matrix remodeling in pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis

Pedro Henrique Ramos Quintino da Silva, Edwin Roger Parra, William Sanches Zocolaro, Ivy Narde, Fabíola Rodrigues, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro de Carvalho, Vera Luiza Capelozzi

J Bras Pneumol.2012;38(3):321-330

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: Investigar o significado de marcadores de imunidade celular e de componentes elásticos/colágeno da matriz extracelular em estruturas granulomatosas em biópsias de pacientes com sarcoidose pulmonar ou extrapulmonar. Métodos: Determinações qualitativas e quantitativas de células inflamatórias, de fibras de colágeno e de fibras elásticas em estruturas granulomatosas em biópsias cirúrgicas de 40 pacientes com sarcoidose pulmonar e extrapulmonar foram realizadas por histomorfometria, imuno-histoquímica, e técnicas de coloração com picrosirius e resorcina-fucsina de Weigert. Resultados: A densidade de linfócitos, macrófagos e neutrófilos nas biópsias extrapulmonares foi significativamente maior do que nas biópsias pulmonares. Os granulomas pulmonares apresentaram uma quantidade significativamente maior de fibras de colágeno e menor densidade de fibras elásticas que os granulomas extrapulmonares. A quantidade de macrófagos nos granulomas pulmonares correlacionou-se com CVF (p < 0,05), ao passo que as quantidades de linfócitos CD3+, CD4+ e CD8+ correlacionaram-se com a relação VEF1/CVF e com CV. Houve correlações negativas entre CPT e contagem de células CD1a+ (p < 0,05) e entre DLCO e densidade de fibras colágenas/elásticas (r = −0,90; p = 0,04). Conclusões: A imunofenotipagem e o remodelamento apresentaram características diferentes nas biópsias dos pacientes com sarcoidose pulmonar e extrapulmonar. Essas diferenças correlacionaram-se com os dados clínicos e espirométricos dos pacientes, sugerindo que há duas vias envolvidas no mecanismo de depuração de antígenos, que foi mais eficaz nos pulmões e linfonodos.

 


Palavras-chave: Sarcoidose; Doença granulomatosa crônica; Matriz extracelular; Imunofenotipagem; Testes de função respiratória.

 


Linfadenomegalia e febre em chefe de cozinha durante viagem à Europa

Lymphadenopathy and fever in a chef during a stay in Europe

Letícia Kawano-Dourado, Daniel Antunes Silva Peirera, Alexandre de Melo Kawassaki, Marisa Dolhnikoff, Marcos Vinicius da Silva, Ronaldo Adib Kairalla

J Bras Pneumol.2015;41(2):191-195

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Ilustramos aqui um caso de uma apresentação atípica (na forma de linfadenomegalia e febre) de uma das doenças zoonóticas mais comuns no mundo - brucelose - em um paciente brasileiro de 22 anos (chefe de cozinha) que retornara ao Brasil recentemente após ter morado e viajado na Europa por um ano. A histopatologia, a história clínica e a resposta ao tratamento foram consistentes com o diagnóstico de brucelose, que foi confirmada por PCR em uma amostra de urina. Também revisamos alguns aspectos da brucelose, como manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento.

 


Palavras-chave: Brucelose; Febre; Linfonodos; Brucella; Sistema fagocitário mononuclear; Granuloma.

 


Necrose da gordura epipericárdica: uma causa incomum de dor torácica

Epipericardial fat necrosis: an unusual cause of chest pain

Karina de Souza Giassi, André Nathan Costa, André Apanavicius, Guilherme Hipólito Bachion, Rafael Silva Musolino, Ronaldo Adib Kairalla

J Bras Pneumol.2013;39(5):627-629

PDF PT PDF EN English Text



Pneumonia intersticial usual: um padrão ou uma doença? Reflexão sobre o assunto

Usual interstitial pneumonia: a pattern or a disease? A reflection upon the topic

Leticia Kawano-Dourado, Ronaldo Adib Kairalla

J Bras Pneumol.2013;39(1):111-112

PDF PT PDF EN English Text



Uso de sirolimo no tratamento de linfangioleiomiomatose: resposta favorável em pacientes com diferentes manifestações extrapulmonares

Use of sirolimus in the treatment of lymphangioleiomyomatosis: favorable responses in patients with different extrapulmonary manifestations

Carolina Salim Gonçalves Freitas1, Bruno Guedes Baldi2, Mariana Sponholz Araújo1, Glaucia Itamaro Heiden1, Ronaldo Adib Kairalla3, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho4

J Bras Pneumol.2015;41(3):275-280

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). Métodos: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. Resultados: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. Conclusões: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM.

 


Palavras-chave: Neoplasias; Linfangioleiomiomatose/terapia; Serina-treonina quinases TOR; Sirolimo.

 


Uso de tiotrópio e função pulmonar em portadores de bronquiolite constritiva

Tiotropium use and pulmonary function in patients with constrictive bronchiolitis

Alexandre Melo Kawassaki, Letícia Kawano-Dourado, Ronaldo Adib Kairalla

J Bras Pneumol.2014;40(1):86-88

PDF PT PDF EN English Text



 

 


O Jornal Brasileiro de Pneumologia está indexado em:

Latindex Lilacs SciELO PubMed ISI Scopus Copernicus pmc

Apoio

CNPq, Capes, Ministério da Educação, Ministério da Ciência e Tecnologia, Governo Federal, Brasil, País Rico é País sem Pobreza
Secretaria do Jornal Brasileiro de Pneumologia
SCS Quadra 01, Bloco K, Salas 203/204 Ed. Denasa. CEP: 70.398-900 - Brasília - DF
Fone/fax: 0800 61 6218/ (55) (61) 3245 1030/ (55) (61) 3245 6218
E-mails: jbp@jbp.org.br
jpneumo@jornaldepneumologia.com.br

Copyright 2017 - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Logo GN1