Jornal Brasileiro de Pneumologia

ISSN (on-line): 1806-3756

ISSN (impressa): 1806-3713

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Destaques das Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Highlights of the Brazilian Thoracic Association Guidelines for Interstitial Lung Diseases

Bruno Guedes Baldi, Carlos Alberto de Castro Pereira, Adalberto Sperb Rubin, Alfredo Nicodemos da Cruz Santana, André Nathan Costa, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Eduardo Algranti, Eduardo Mello de Capitani, Eduardo Pamplona Bethlem, Ester Nei Aparecida Martins Coletta, Jaquelina Sonoe Ota Arakaki, José Antônio Baddini Martinez, Jozélio Freire de Carvalho, Leila John Marques Steidle, Marcelo Jorge Jacó Rocha, Mariana Silva Lima, Maria Raquel Soares, Marlova Luzzi Caramori, Miguel Abidon Aidé, Rimarcs Gomes Ferreira, Ronaldo Adib Kairalla, Rudolf Krawczenko Feitoza de Oliveira, Sérgio Jezler, Sílvia Carla Sousa Rodrigues, Suzana Pinheiro Pimenta

J Bras Pneumol.2012;38(3):282-291

Resumo PDF PT PDF EN English Text

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

 


Palavras-chave: Doenças pulmonares intersticiais; Guias como assunto; Brasil.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: segurança e eficácia no bloqueio de metaloproteinases

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: safety and efficacy in metalloproteinase blockade

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Milena Marques Pagliarelli Acencio, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(4):424-430

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é caracterizada pela presença de cistos pulmonares, cuja formação está associada à hiperreatividade de metaloproteinases de matriz (MMP), principalmente MMP-2 e MMP-9. Objetivamos comparar os níveis dessas MMPs entre pacientes com LAM e controles saudáveis, assim como avaliar, nas pacientes com LAM, a segurança e a eficácia do tratamento com doxiciclina, um potente inibidor de MMPs. Métodos: Estudo clínico prospectivo no qual as pacientes com LAM receberam doxiciclina (100 mg/dia) por seis meses, coletando-se amostras de urina e sangue para a dosagem de MMP-2 e MMP-9 antes e ao final do período. Foram ainda obtidas amostras de 10 mulheres saudáveis. Resultados: De 41 pacientes com LAM que iniciaram o tratamento, 34 concluíram o protocolo. Os níveis de MMP-9 sérica e urinária foram significativamente inferiores no grupo controle (p < 0,0001). Comparando-se os valores antes e após o tratamento, a mediana do nível sérico da MMP-9 reduziu de 919 ng/mL para 871 ng/mL (p = 0,05), enquanto a mediana da dosagem urinária de MMP-9 diminui de 11.558 pg/mL para 7.315 pg/mL (p = 0,10). A mediana da MMP-2 sérica apresentou um decréscimo significativo após o tratamento (p = 0,04). Não foram detectados níveis de MMP-2 urinária. Epigastralgia, náuseas e diarreia foram os efeitos adversos mais prevalentes, e geralmente autolimitados. Apenas 1 paciente interrompeu o tratamento devido a efeitos colaterais. Conclusões: Pela primeira vez, conseguiu-se evidenciar em pacientes com LAM a redução dos níveis séricos e urinários de MMPs após o uso de doxiciclina, que se mostrou uma medicação segura, com efeitos colaterais leves e toleráveis.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Metaloproteinases da matriz; Doxiciclina.

 


Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: biomarcadores e resposta funcional pulmonar

Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: biomarkers and pulmonary function response

Suzana Pinheiro Pimenta, Bruno Guedes Baldi, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2013;39(1):5-15

Resumo PDF PT PDF EN English Text Anexo

Abstract

Objective: To assess blockade of matrix metalloproteinase (MMP)-2 and MMP-9, as well as the variation in FEV1, in patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) treated with doxycycline (a known MMP inhibitor) for 12 months. Methods: An open-label, single-arm, interventional clinical trial in which LAM patients received doxycycline (100 mg/day) for 12 months. Patients underwent full pulmonary function testing, a six-minute walk test, and quality of life assessment, as well as blood and urine sampling for quantification of MMP-2, MMP-9, and VEGF-D levels-at baseline, as well as at 6 and 12 months after the initiation of doxycycline. Results: Thirty-one LAM patients received doxycycline for 12 months. Although there was effective blockade of urinary MMP-9 and serum MMP-2 after treatment, there were no significant differences between pre‑and post-doxycycline serum levels of MMP-9 and VEGF-D. On the basis of their response to doxycycline (as determined by the variation in FEV1), the patients were divided into two groups: the doxycycline-responder (doxy-R) group (n = 13); and the doxycycline-nonresponder (doxy-NR) group (n = 18). The patients with mild spirometric abnormalities responded better to doxycycline. The most common side effects were mild epigastric pain, nausea, and diarrhea. Conclusions: In patients with LAM, doxycycline treatment results in effective MMP blockade, as well as in improved lung function and quality of life in those with less severe disease. However, these benefits do not seem to be related to the MMP blockade, raising the hypothesis that there is a different mechanism of action. (Brazilian Registry of Clinical Trials - ReBEC; identification number RBR-6g8yz9 [http://www.ensaiosclinicos.gov.br])

 


Keywords: Lymphangioleiomyomatosis; Doxycycline; Matrix metalloproteinases; Respiratory function tests.

 


Evolução da função pulmonar após tratamento com goserelina em pacientes com linfangioleiomiomatose

Evolution of pulmonary function after treatment with goserelin in patients with lymphangioleiomyomatosis

Bruno Guedes Baldi, Pedro Medeiros Junior, Suzana Pinheiro Pimenta, Roberto Iglesias Lopes, Ronaldo Adib Kairalla, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho

J Bras Pneumol.2011;37(3):375-379

Resumo PDF PT PDF EN English Text

Nas células musculares lisas atípicas características da linfangioleiomiomatose (LAM) encontram-se receptores de estrogênio e progesterona, de modo que o tratamento anti-hormonal pode ser considerado uma opção, mas ainda com resultados controversos. O objetivo deste trabalho foi avaliar retrospectivamente parâmetros hormonais e espirométricos em nove mulheres com LAM após o tratamento com goserelina por um ano. Houve um aumento médio de 80 mL e 130 mL, respectivamente, em VEF1 e CVF, assim como bloqueio hormonal efetivo. Ainda não se pode excluir um potencial efeito favorável da utilização de análogos de hormônio liberador de gonadotrofina em pacientes com LAM, reforçando a necessidade de ensaios randomizados.

 


Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose; Espirometria; Gosserrelina.

 


 

 


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