ABSTRACT

Pulmonary blastoma is a rare lung tumor that is composed of malignant epithelial and mesenchymal cells. It presents a pattern of rapid growth. Herein, we report the case of a patient with hemoptysis and a mass in the right upper lobe. The patient presented limited pulmonary function, and fiberoptic bronchoscopy revealed invasion of the intermediate bronchus. The patient underwent sleeve resection of right upper lobe, a technique never before described. After 36 months of follow-up, the patient remained asymptomatic. We also review the literature regarding treatment, clinical aspects and pathology.

Keywords: Pulmonary blastoma/surgery; Pneumonectomy; Case reports [Publication type]

RESUMO

O blastoma pulmonar é um tumor maligno raro, de crescimento rápido, composto por uma mistura de células epiteliais e mesenquimais malignas. Relatamos o caso de uma paciente com hemoptise e uma massa no lobo superior direito. Apresentava uma reserva pulmonar limitada e achado fibrobroncoscópico de comprometimento do brônquio intermediário. O tratamento realizado através de lobectomia superior direita com broncoplastia foi inédito. A paciente encontra-se assintomática após 36 meses de seguimento. A literatura é revisada em relação a aspectos clínicos, anatomopatológico e tratamento.

Palavras-chave: Blastoma pulmonar/cirurgia; Pneumonectomia; Relatos de casos [Tipo de publicação]

INTRODUÇÃO

O blastoma pulmonar é um tumor maligno raro, de crescimento rápido, associado a um prognóstico pobre, composto por uma mistura de células epiteliais e mesenquimais malignas que morfologicamente se assemelham às do pulmão embrionário.

RELATO DO CASO

Uma paciente com 52 anos, previamente hígida, apresentou-se com quadro de hemoptise não maciça. Negava história de tuberculose ou tabagismo. Ao exame físico encontrava-se pálida, sem linfonodos palpáveis, e com ausculta pulmonar diminuída à direita. O radiograma de tórax (Figura 1) mostrava uma massa pulmonar com limites indefinidos, justamediastinal, em lobo superior direito.






Ela foi inicialmente submetida a uma fibrobroncoscopia, que demonstrou uma lesão endobrônquica a cerca de 2 cm da carina traqueal. Essa lesão ocluía a luz do brônquio lobar superior direito e invadia o brônquio intermediário, com oclusão de aproximadamente metade da luz deste, não sendo identificado sangramento durante o exame. Foram realizados biópsia e lavado brônquico. O lavado foi negativo para pesquisa micológica, micobacteriológica e citopatológica. O exame anatomopatológico da biópsia demostrou tratar-se de uma neoplasia mesenquimal. A paciente foi então submetida a estadiamento sistêmico, que não demonstrou alterações.

A tomografia computadorizada de tórax mostrava uma atelectasia do lobo superior direito por broncoestenose oclusiva do brônquio lobar superior, que se estendia até a porção justacarinal do brônquio principal, acompanhada de infiltração, inclusive da parede do brônquio principal esquerdo, e determinava invasão do ramo direito da artéria pulmonar e do cajado da veia ázigos. Não havia sinal de invasão da parede torácica, nem de derrame pleural (Figura 2).





Pela suspeita tomográfica de invasão da veia cava superior e veia ázigos, a investigação prosseguiu através de uma cavografia, que não evidenciou comprometimento destas estruturas (Figura 3).





A avaliação da reserva pulmonar demonstrava capacidade vital forçada de 1,92 l (62%) e fluxo expiratório forçado no primeiro segundo de 1,08 l (40,8%). Na avaliação cardiológica a paciente foi considerada de baixo risco para o procedimento proposto de estadiamento cirúrgico por mediastinoscopia cervical e lobectomia superior direita com broncoplastia.

Uma mediastinoscopia cervical foi realizada para avaliação, por exame anatomopatológico de congelação, das cadeias linfonodais paratraqueais direita, esquerda e subcarinal, sendo o resultado negativo para neoplasia. A paciente foi então submetida a uma toracotomia póstero-lateral direita com entrada na cavidade no quarto espaço intercostal. O inventário da cavidade torácica mostrava o lobo superior aderido à pleura parietal, sendo realizada dissecção extrapleural no ápice para sua liberação. A artéria pulmonar não mostrava sinais de invasão na sua porção interlobar. Realizou-se então uma lobectomia superior direita com broncoplastia, utilizando-se fio PDS 4.0. O procedimento teve duração de quatro horas, com sangramento de 850 ml. A analgesia foi realizada por cateter peridural com uso de morfina.

A paciente teve alta da unidade de terapia intensiva no sexto dia do pós-operatório e hospitalar no nono dia. A análise anatomopatológica e imunohistoquímica demonstrou tratar-se de um adenocarcinoma fetal bem diferenciado de pulmão, com 7,9 x 6,7 x 6,0 cm, com limites cirúrgicos e linfonodos hilares livres de neoplasia, que foi estadiado como T2N0M0. Os resultados dos anticorpos testados são os que seguem: cromogranina - positivo; sinaptofisina - positivo; somatostatina - positivo; enolase neurônio-específica - positivo; citoqueratina 7 - positivo; vimentina - positivo; actina de músculo liso - positivo; citoqueratina 20 - negativo; antígeno carcino-embriônico - negativo.

DISCUSSÃO

Existem dois tipos histológicos de blastoma pulmonar: o monofásico ou adenocarcinoma fetal bem diferenciado, que é composto apenas por células epiteliais, e o blastoma pulmonar bifásico, composto por tecido mesenquimal maligno e células epiteliais, apresentando o tipo monofásico um melhor prognóstico. O blastoma pulmonar ocorre principalmente em mulheres jovens, apresentando-se a maioria dos pacientes com uma massa periférica (média de 9 cm), com comprometimento mediastinal,(1) sendo tosse a queixa em 30% dos casos e hemoptise em 20%. Estudos recentes apontam uma associação com o tabagismo.(1) Desde o primeiro relato, em 1945, por Barrett e Barnard, foram publicados cerca de 200 casos de blastoma pulmonar bem documentados na literatura.(1) Não foi encontrado pelos autores relato na literatura de ressecção primária com broncoplastia, mas na literatura japonesa há um caso publicado de uma pneumonectomia esquerda com carinectomia após recidiva tumoral em coto de lobectomia superior.(2)

Mesmo sendo uma neoplasia agressiva e diagnosticada normalmente em estádio avançado, o tratamento cirúrgico impõe-se,(3) sendo a quimioterapia utilizada em casos com indicação para neoadjuvância, não cirúrgicos ou com limites cirúrgicos comprometidos.(4) A radioterapia é utilizada na maioria dos centros em casos não responsivos a outras formas de tratamento.(5) Alguns autores sugerem que a combinação de cirurgia, radioterapia adjuvante e quimioterapia com base na cisplatina e etoposide seja considerada no tratamento dessa neoplasia.(4) Com um protocolo adjuvante semelhante ao utilizado no tratamento de tumor de células germinativas (cisplatina, VP-16, uromitexan, ifosfamida e radioterapia mediastinal - 64 Gy) um grupo suíço relatou 33 meses de sobrevida em paciente com estádio III-A (pT3N2M0).(1)

Dessa forma, o tratamento do blastoma pulmonar deve ter uma abordagem conjunta entre pneumologista, oncologista e cirurgião torácico para definição da melhor estratégia de tratamento. O presente caso ilustra uma indicação de tratamento do blastoma pulmonar por lobectomia associada a broncoplastia com base na espirometria, achados fibrobroncoscópicos e estadiamento cirúrgico, não tendo havido indicação de tratamento adjuvante. A paciente encontra-se assintomática após 36 meses de seguimento.

REFERÊNCIAS

1. Robert J, Pache JC, Seium Y, de Perrot M, Spiliopoulos A. Pulmonary blastoma: report of five cases and identification of clinical features suggestive of the disease. Eur J Cardiothoracic Surg. 2002;22(5):708-11.
2. Shiraishi Y, Fujimura S, Okabe T, Okaniwa G, Nakata T. [Left sleeve pnemonectomy of a patient with pulmonary blastoma resection for stump recurrence after left upper lobectomy]. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1986;34(11):2028-32. Japanese.
3. Zaidi A, Zamvar V, Macbeth F, Gibbs AR, Kulatilake N, Butchart EG. Pulmonary blastoma: medium-term results from a regional center. Ann Thorac Surg. 2002;73(5):1572-5.
4. Cutler CS, Michel RP, Yassa M, Langleben A. Pulmonary blastoma: case report of a patient with a 7-year remission and review of chemotherapy experience in the world literature. Cancer. 1998;82(3):462-7.
5. Surmont VF, van Klaveren RJ, Nowak PJ, Zondervan PE, Hoogsteden HC, van Meerbeeck JP. Unexpected response of a pulmonary blastoma on radiotherapy: case report and review of the literature. Lung Cancer. 2002;36(2):207-11.
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* Trabalho realizado na Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS) Brasil.
1. Doutorando em Pneumologia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS) Brasil.
2. Mestrando em Pneumologia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS) Brasil.
3. Mestrando em Pneumologia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS- Porto Alegre (RS) Brasil e Cirurgião Torácico do Programa de Transplantes Pulmonares do Pavilhão Pereira Filho, Porto Alegre (RS) Brasil.
4. Professor Adjunto e Chefe da Disciplina de Cirurgia Torácica da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Chefe do Departamento de Cirurgia Torácica e Diretor do Programa de Transplantes Pulmonares do Pavilhão Pereira Filho, Porto Alegre (RS) Brasil.
Endereço para correspondência: Eduardo Sperb Pilla. Rua Lucas de Oliveira, 2146 - CEP: 90460-000, Porto Alegre - RS, Brasil. E-mail: edupilla@terra.com.br.
Recebido para publicação, em 3/3/05. Aprovado, após revisão, em 24/4/05.