AO EDITOR,

Paciente do sexo masculino, 14 anos, com história de derrame pericárdico e infiltrado pulmonar compareceu a uma consulta médica de rotina queixando-se de dispneia. O exame físico revelou sinais de derrame pleural (murmúrio vesicular abolido e macicez à percussão) na parte inferior do hemitórax direito. Nenhuma outra anormalidade foi observada. A radiografia e a ultrassonografia de tórax confirmaram a presença de derrame pleural, e foi realizada toracocentese diagnóstica. A análise do líquido pleural mostrou altos níveis de triglicerídeos (136 mg/dl), e foi diagnosticado quilotórax. Uma TC de tórax realizada anteriormente mostrava espessamento dos septos interlobulares e espessamento peribroncovascular, bem como infiltração de tecido mole em pleura e mediastino (Figuras 1A-C). O paciente foi internado para maior investigação, e foi realizada biópsia pleural. Microscopicamente, a lesão se caracterizava pela proliferação e dilatação dos canais linfáticos e apresentou imunopositividade para CD31 (Figura 1D), CD34, antígeno relacionado ao fator VIII, actina, desmina e vimentina. Com base nos achados, confirmou-se o diagnóstico de linfangiomatose pulmonar difusa (LPD).
 



A LPD é uma doença benigna extremamente rara, caracterizada por proliferação anormal, dilatação e espessamento dos canais linfáticos nos pulmões, pleura e tecido mole mediastinal. A doença pode afetar pessoas de todas as idades, mas ocorre predominantemente em crianças e adultos jovens, independentemente do sexo. Embora a patogênese permaneça controversa, a doença parece resultar de desenvolvimento linfático anormal. O aspecto linfoproliferativo sugere etiologia neoplásica, e a desorganização estrutural indica origem hamartomatosa. A maioria dos sintomas é leve; os pacientes apresentam tosse, falta de ar, hemoptise (com ou sem derrame quiloso), derrame pleuropericárdico e pneumotórax.(1-4)

A proliferação de canais linfáticos explica os achados de imagem torácica mais comuns na LPD. Nas TCs de tórax, os achados incluem espessamento dos septos interlobulares e feixes broncovasculares, opacidades em vidro fosco irregulares, infiltração difusa de tecido mole mediastinal e hilar e derrame pleural.(1,2,4) Em nosso caso, os achados de imagem foram espessamento dos septos interlobulares e feixes broncovasculares, infiltração mediastinal e pleural e derrame pleural associado, todos compatíveis com LPD. O principal diagnóstico diferencial é a linfangiectasia pulmonar, uma condição rara caracterizada por dilatação difusa dos linfáticos pulmonares. É classificada como congênita, aparecendo logo após o nascimento e sendo associada a alta morbidade e mortalidade neonatal, ou secundária, quando há evidência de hipertensão pulmonar ou obstrução venosa. Embora os achados de TC de tórax na LPD e na linfangiectasia pulmonar sejam praticamente idênticos, histopatologicamente, a linfangiomatose se caracteriza pelo aumento do número de vasos linfáticos de tamanhos variados. De forma contrária, o exame microscópico revela canais linfáticos dilatados não proliferativos nos casos de linfangiectasia pulmonar.(5)

A biópsia com estudo histológico e imuno-histoquímico garante o diagnóstico definitivo de LPD. O exame patológico mostra a proliferação de espaços complexos, anastomóticos, revestidos de endotélio, com feixes assimetricamente espaçados de células fusiformes e colágeno ao redor dos canais revestidos de endotélio. Na coloração imuno-histoquímica, as células endoteliais nos casos de linfangiomatose geralmente são positivas para D2-40, CD31 e antígeno relacionado ao fator VIII. (3) Nosso paciente apresentou positividade para CD31 e antígeno relacionado ao fator VIII, entre outros, levando ao diagnóstico de LPD.

Nenhum tratamento específico para LPD é universalmente aceito. As terapias atuais são de suporte e essencialmente paliativas, tendo o objetivo de aliviar os sintomas clínicos. A doença é progressiva, e o prognóstico geralmente é ruim. A evolução é frequentemente lenta, com efusão quilosa recorrente e compressão mediastinal. Insuficiência respiratória secundária a infecção e acúmulo de líquido quiloso são as principais causas de morte entre pacientes com LPD.(2,4)

REFERÊNCIAS

1. Raman SP, Pipavath SN, Raghu G, Schmidt RA, Godwin JD. Imaging of thoracic lymphatic diseases. AJR Am J Roentgenol. 2009;193(6):1504-13. https://doi.org/10.2214/AJR.09.2532
2. de Lima AS, Martynychen MG, Florêncio RT, Rabello LM, de Barros JA, Escuissato DL. Pulmonary lymphangiomatosis: a report of two cases. J Bras Pneumol. 2007;33(2):229-33. https://doi.org/10.1590/S1806-37132007000200020
3. Putta T, Irodi A, Thangakunam B, Oliver A, Gunasingam R. Young patient with generalized lymphangiomatosis: Differentiating the differential. Indian J Radiol Imaging. 2016;26(3):411-415. https://doi.org/10.4103/0971-3026.190416
4. Sun X, Shen W, Xia S, Wen T, Wang R. Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis: MDCT Findings After Direct Lymphangiography. AJR Am J Roentgenol. 2017;208(2):300-305. https://doi.org/10.2214/AJR.16.16589
5. Lim HJ, Han J, Kim HK, Kim TS. A rare case of diffuse pulmonary lymphangiomatosis in a middle-aged woman. Korean J Radiol. 2014;15(2):295-9. https://doi.org/10.3348/kjr.2014.15.2.295